Дитяча нейрохірургія

Краніосиностоз

Череп людини складається з більш ніж двох десятків кісток, які поєднуються між собою за допомогою швів. Краніальні шви грають визначну роль при проходженні дитини через родові шляхи матері: надають змогу кісткам зміщуватись відносно одна одної, що обумовлює процес тимчасової, фізіологічної деформації голівки дитини, і відповідно допомагає безперешкодній появі на світ.

Клінічно-важливими швами вважаються: метопічний, коронарний, сагітальний та лямбдовидний. Передчасне зрощення бідь-якого з цих швів  призводить до кардинальної зміни форми голови дитини.

Підґрунтям краніосиностозу є те, що зони краніальних швів являються зонами росту кісток черепа, тому, при зрощенні одного шва припиняється нормальний ріст одразу двох суміжних кісток, що у досить стислі терміни і призводить до помітної асиметрії мозкового, а згодом – і лицьового черепу.

Різновиди краніосиностозу

Скафоцефалія

Передчасне зарощення сагітального (верхнього) шва черепа. Характеризується збільшенням поздовжніх розмірів черепа дитини. Череп часто набуває форму стародавнього козацького човна.

Трігоноцефалія

Зарощення метопічного шва, який поєднує між собою дві половини лобної кістки і тим самим надає голові дитини форму, яка є наближеною до трикутної.

Фронтальна плагіоцефалія

Передчасне зрощення коронарного шва. Може бути одно- або двосторонньою. Характеризується формуванням пласкої ділянки лоба на ураженій стороні та характерною диспропорцією обличчя.

Задня плагіоцефалія

Формування пласкої форми потиличної кістки дитини. У більшості випадків дана деформація виникає у зв’язку з однотипним позиціонуванням дитини в ліжку та під час сну. В більшості випадків цього стану можна позбутися фізіотерапевтичними методами та правильним позиціонуванням дитини.

Спінальні дизрафії

Енцефалоцеле

Мішкоподібне випинання або протрузія головного мозку та його оболонок, через отвір у черепі. Енцефалоцеле виникає, коли нервова трубка не закривається повністю під час вагітності.

Нервова трубка – це частина зародку, яка являє собою вузький канал, що має закритися протягом третього-четвертого тижнів вагітності і в процесі подальшого розвитку утворити головний та спинний мозок. Результатом не закриття нервової трубки є отвір у будь-якому місці вздовж центральної лінії черепа від носа і до задньої частини шиї, але найчастіше – в поличній ділянці, у верхній частині голови або між чолом та носом.

Зазвичай енцефалоцеле виявляють одразу після народження та потребує хірургічного втручання.

Менінгомієлоцеле – (або мієломенінгоцеле)

Широко відоме як відкритий тип spina bifida, є важкою вродженою вадою розвитку центральної нервової системи. Являє собою порушення закриття нервової трубки в попереково-крижовому відділі під час ембріонального розвитку (четвертий тиждень після запліднення), що призводить до герніації (випинання) мозкових оболонок і спинного мозку через дефект хребця.

Дана аномалія пов’язана зі значною захворюваністю та смертністю та потребує в більшості випадків невідкладного оперативного втручання у перші 24 години після народження.

Ліпома кінцевої нитки (Filium Terminale Lipoma)

Це один із видів т.з. «спінальних дизрафій», вроджена аномалія,  при якій існує з’єднання жирової тканини та  кінцевої нитки спинного мозку і також є однією з причин синдрому фіксованого спинного мозку. Цей тип ліпом часто виявляють за наявними аномаліями шкіри в попереково-крижовій ділянці, таких як, наприклад, крижово-куприкова ямка (sacroiliac dimple).

Крижово – куприкова ямка являє собою видиму ямку на шкірі дитини, яку зазвичай виявляють одразу після народження дитини, у крижово-куприковому відділі по центральній лінії, на відстані близько 2,5см від анального отвору. У деяких випадках перебіг може бути симптоматичним, що потребує ретельного обстеження та консультації.

Ліпомієлоцеле  (або ліпомієлошизис)

Є одним із найпоширеніших типів закритих спінальних дизрафій. Найчастіше виникає у грудо поперековому відділі і зазвичай проявляється у вигляді жирової підшкірної маси, яка є з’єднаною із каудальними (кінцевими) відділами спинного мозку.

Перебіг зазвичай безсимптомний при народженні, але в багатьох випадках наявні шкірні маркери або стигми високого ризику:

• нетипові шкірні ямки – крижово-куприкова ямка
• гіпертрихоз (різко обмежена ділянка волосяного покрову)
• акрохордон (псевдохвіст)
• ліпоми
• гемангіоми
• аплазія шкіри
• дермоїдна кіста або дермоїдний синус

У міру зростання та подовження хребетного каналу відбувається натягнення нервових корінців, що призводить до неврологічного дефіциту, що підкреслює важливість ранньої діагностики та своєчасної операції, оскільки це спричиняє виникненню синдрому фіксованого спинного мозку – симптомокомплекс, який включає рухові та чутливі порушення в нижніх кінцівках, часто порушення сечовипускання або дефекації по типу нетримання.

Діастематомієлія

Ще один розлад, який відноситься до групи спінальних дизрафій — рідкісна вроджена аномалія, що характеризується поздовжнім розщепленням спинного мозку на дві частини.

Причиною вважається аномалія розвитку хорди (ділянка плода, яка із плином розвитку плода перетвориться у хребет та спинний мозок), на 15-18-му дні вагітності.

При діастематомієлії кожна напівдужка спинного мозку включає в себе центральний канал, задній та передній корінці спинного мозку.

Виділяють діастематомієлію двох типів:

• Тип I (класичний тип) – характеризується наявністю двох дуральних мішків (дуральний мішок- оболонка, що захищає спинний мозок), що охоплюють кожну напівдужку спиного мозку та загальну перегородку або шпору (кісткову, хрящову або фіброзну), що розділяє спинномозковий канал. Перебіг зазвичай симптоматичний.
• Тип II характеризується єдиним дуральним мішком, що оточує обидві напівдужки спинного мозку, у більшості випадків без перегородки. Пацієнти з типом II зазвичай не мають симптомів порушення функції спинного мозку. Особливо треба прийняти до уваги, що дана патологія часто співіснує з аномаліями хребта, такими як сколіоз та напівхребці.

Гідроцефалія

Гідроцефалія – це неврологічний розлад, викликаний аномальним накопиченням цереброспінальної рідини (ліквору) в шлуночках (порожнинах) глибоко в головному мозку. Цей надлишок рідини викликає розширення шлуночків, створюючи надмірний тиск на тканини мозку.

Гідроцефалія може виникнути при народженні, одразу після нього, або виникнути з часом внаслідок інших патологій центральної нервової системи – інфекції, травми тощо.

Спинномозкова (цереброспінальна) рідина (CSF) — це прозора безбарвна рідина, яка захищає та амортизує головний та спинний мозок, і до того ж виконує важливу обмінну та трофічну функції (обмін та доставлення життєво-необхідних речовин).

Цереброспінальна рідина виділяється у бічних шлуночках головного мозку, протікає через шлуночкову систему й омиває головний і спинний мозок перед тим, як повторно всмоктується в венозну систему організму.

Зазвичай виробляється достатня кількість церебро-спінальної рідини (CSF) щодня і поглинається така ж сама кількість, тобто, має місце цикл вироблення та реабсорбції (повторного всмоктування) життєво-важливої для організму рідини.

Надмірне накопичення спинномозкової рідини може перешкоджати належному функціонуванню мозку та спричинити його пошкодження або навіть смерть.

Симптоми гідроцефалії можуть значно відрізнятися і в основному залежать від віку.

Симптоми гідроцефалії

У немовлят ознаки та симптоми можуть включати:

• Швидке збільшення об’єму голови
• Незвично велика голова
• Опуклість джерельця на маківці
• Блювання
• Проблеми зі смоктанням або годуванням
• Сонливість, кволість
• Надмірна дратівливість впродовж тривалого часу
• Очі, фіксовані донизу (симптом «заходу сонця») або по центру
• Судоми

Симптоми у дітей старшого віку та дорослих можуть включати:

• Головний біль
• Розмитість або двоїння в очах
• Нудота або блювання
• Проблеми з рівновагою
• Уповільнення або втрата прогресу в розвитку, наприклад ходьби або розмови
• Проблеми із зором
• Зниження успішності в школі або на роботі
• Погана координація
• Втрата контролю над сечовим міхуром та/або часте сечовипускання
• Безсоння
• Сонливість
• Дратівливість
• Зміни особистості, включаючи втрату пам’яті

Симптоми у літніх людей можуть включати:

• Проблеми з ходьбою, які часто описують як відчуття «ватних» ніг
• Прогресуюча втрата пам’яті
• Загальне уповільнення рухів
• Втрата контролю над сечовим міхуром та/або часте сечовипускання
• Погана координація та рівновага

Поява вищевказаних симптомів вимагає ретельного, мультидисциплінарного (багатопрофільного) обстеження та вирішення подальшої тактики лікування.